أورام الأنسجة الرابطة

المقدمة:

أورام الأنسجة الرابطة (DT) (= ورم ليفي عدواني) هي أورام تشبه ساركوما الأنسجة الرخوة. أنها تظهر خصائص كل من الأورام الخبيثة والحميدة: على عكس السرطانات الأخرى، فإنها لا تنتشر في كل الجسم (نقائلية). ومع ذلك، فإنها تميل إلى النمو في الأنسجة القريبة (عدوانية موضعياً) أو في العديد من المواضع (متعدد البؤر) وغالبا ما يعود بعد بعض الوقت (إرتفاع معدل التكرار). يمكن أن تؤثر أورام الأنسجة الرابطة (DT) على ما يقرب من جميع أجزاء الجسم: الذراعين والساقين بما في ذلك الحوض والأحزمة الكتفية، والجذع (معظمها في جدار البطن) وتجويف البطن (معظمها داخل مساريق الحوض). وكذلك خصوصا في الأطراف (اليدين والساقين)، و تميل أورام الأنسجة الرابطة (DT) إلى النمو في العديد من المواضع داخل نفس المنطقة (متعدد البؤر). لا يمكن التنبؤ بالمسار السريري في كثير من الأحيان ويختلف كثيراً.

أورام الأنسجة الرابطة (DT) هي كيان ورمي نادر يشاهد منه حوالي 3-4 حالات لكل مليون واحد من السكان سنوياً. يحدث أورام الأنسجة الرابطة (DT) أساسا بين سن 15 و 60 عاماً مع الذروة في سن حوالي 30 عاماً.

في أورام الأنسجة الرابطة (DT) علينا أن نفرق بين أورام الأنسجة الرابطة (DT) المتفرقة و أورام الأنسجة الرابطة (DT) المتصلة بداء السلاسل الورمي الغدي العائلي، وهو مرض وراثي يصيب القولون. تحدث معظم أورام الأنسجة الرابطة (DT) بشكل متقطع. ولا تنشأ سوى نسبة تتراوح بين 5 و 10 في المائة من مجموع أورام الأنسجة الرابطة (DT) في سياق داء السلاسل الورمي الغدي العائلي. وكثيرا ما يتأثر صغار السن، ولا سيما الإناث اللواتي يعانين من الحمل، بمرض أورام الأنسجة الرابطة (DT) المتقطع. لا يوجد في المرضى الأكبر سنا تفضيل جنساني.