Patienten bemerken oft eine harte, neue oder wachsende Masse oder eine schmerzhafte Schwellung. Bei einigen Patienten treten Taubheitsgefühle oder Kribbeln auf, oder sie beobachten eine eingeschränkte Beweglichkeit/Flexibilität der Beine oder Arme.
Desmoide, die innerhalb des Bauchraums liegen, werden häufig sehr spät diagnostiziert, sodass der Tumor lange ungehindert wachsen kann. Typische Symptome sind Schmerzen, Blutungen innerhalb des Darms und selten auch ein Darmverschluss.