Weichgewebesarkome bei Erwachsenen (ausgenommen Gastrointestinale Stromatumoren) sind selten: jährlich werden nur 4-5 von 100.000 Patienten diagnostiziert. Männer haben insgesamt ein etwas höheres Risiko als Frauen, an einem Weichgewebesarkom zu erkranken. Die meisten Patienten sind bei der Diagnose älter als 55 Jahre, das Durchschnittsalter liegt bei 59 Jahren.
Weichgewebesarkome entstehen am häufigsten in den Muskeln, Gelenken, im Fettgewebe, in den Nerven, in den tiefen Hautschichten sowie in den Blutgefäßen. Sie befallen in der Regel die Arme, Beine und den Rumpf, am häufigsten treten sie in den Gliedmaßen auf. Ein weiterer, beträchtlicher Anteil der Tumore entsteht innerhalb des Körpers – im Bauchraum, hinter dem Retroperitoneum oder in den weiblichen Fortpflanzungsorganen.
Die häufigsten Weichgewebesarkome bei Erwachsenen
| Leiomyosarkome | 15 – 25 % |
| Liposarkome | 10 – 15 % |
|
Undifferenzierte pleomorphe Sarkome ohne sonstige Spezifizierung |
15 – 25 % |
| Synovialsarkome |
6 – 10 % |
| GIST | 3 – 5 % |
| Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST) | 3 – 5 % |
| Fibrosarkome | 2 – 3 % |
| Angiosarkome | 2 – 3 % |
| Rhabdomyosarkome | ~ 2 % |
| Endometriale Stromasarkome | 1 – 2 % |
| Epitheloide Sarkome | ~ 1 % |
| Klarzellsarkome | ~ 1 % |
| Alveoläre Weichsteilsarkome | ~ 1 % |
| Solitäre fibröse Tumoren (SFT) | ~ 1 % |
| Desmoide/ Aggressive Fibromatose | < 1 % |
| Dermatofibrosarcoma protuberans | < 1 % |
Die Ursache für die Entstehung der meisten Weichgewebesarkome ist unbekannt. Es wurden jedoch einige Risikofaktoren identifiziert: Dazu gehören genetische Veranlagung, Strahlenbelastung und der Kontakt mit Chemikalien (z. B. Unkrautvernichtungsmitteln und Chlorphenolen).