Les patients témoignent souvent de l’apparition d’une bosse ou d’une boule dure, croissante, ou d’un gonflement associée à de la douleur. Parfois, les patients rapportent une sensation d’engourdissement, de surdité ou de picotements ou constatent une diminution de la mobilité/flexibilité des extrémités (jambes, bras). Les tumeurs de l’abdomen sont souvent diagnostiquées tardivement, avec pour conséquence, une croissance illimitée de la tumeur. Les signes caractéristiques sont la douleur, les hémorragies gastro-intestinales, et plus rarement, les occlusions intestinales.