Peuvent être envisagés les traitements suivants:

• Hormonothérapie
• Chirurgie
• Thérapie médicamenteuse
• Radiothérapie
• Chimiothérapie
• Perfusion de membre isolé
• Hyperthermie
• Surveillance

Le choix de la thérapie dépend souvent de la situation dans laquelle le patient se trouve. Cependant, il existe un consensus selon lequel tous les patients nouvellement diagnostiqués ne soient pas traités dans l’immédiat, mais bénéficient plutôt d’un suivi étroit. Bien que cette approche puisse sembler étrange, elle permet une meilleure compréhension du fonctionnement de la maladie, ainsi qu’un choix plus mesuré de la future conduite thérapeutique à tenir. En cas de progression, les options thérapeutiques envisageables tiendront compte du site de progression, mais aussi de l’âge du patient et de la présence d’autres maladies éventuelles. Ces options incluent la chirurgie, (en cas de progression intra-abdominale, dans la paroi abdominale ou de progression pelvenne ou rétropéritonéale), l’hormonothérapie (paroi abdominale), la thérapie médicamenteuse (sauf en cas de progression sur la paroi abdominale) ainsi que la chimiothérapie, la radiothérapie, la perfusion de membre isolée et l’hyperthermie un peu plus tard. A retenir : Lorsqu’une tumeur desmoïde est suspectée, la prise en charge du patient dans un centre/ un réseau de référence est hautement recommandée, y compris pour la biopsie. Tous les cas doivent être discutés en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP). Par ailleurs, une discussion avec le patient est nécessaire pour que le traitement soit adapté à chaque cas.