I sarcomi dei tessuti molli e i sarcomi dei visceri dell’adulto (esclusi i tumori gastrointestinali) sono tumori rari. Sono diagnosticati ogni anno, in Europa, solo su 4-5 persone per 100.000 abitanti.1 Sono gli uomini a presentare un rischio di sviluppare STS leggermente più alto delle donne e la diagnosi riguarda più frequentemente i pazienti con età maggiore di 55 anni, con un’età media, al momento della diagnosi, di 59 anni 2.
I sarcomi dei tessuti molli hanno spesso origine nei muscoli, nelle articolazioni, nel grasso, nei nervi, negli strati profondi della pelle e nei vasi sanguigni. Solitamente colpiscono le braccia, le gambe e il tronco, con una maggior frequenza di localizzazione agli arti. Un’altra significativa quantità di casi riguarda la localizzazione all’interno del corpo - nella cavità addominale, dietro il retroperitoneo o nelle donne a livello dell’apparato riproduttivo.
I più comuni STS nell’adulto sono:
Leiomiosarcoma | 15-25% |
Liposarcoma | 10-15% |
Sarcoma Pleomorfico Indifferenziato nonaltrimentispecificato (HFM = Istiocitoma Fibroso Maligno) | 15-25% |
Sarcoma sinoviale | 6-10% |
GIST | 3-5% |
Tumore maligno delle guaine dei nervi periferici (MPNST) | 3-5% |
Fibrosarcoma | 2-3% |
Angiosarcoma | 2-3% |
Rabdomiosarcoma | ~ 2% |
Sarcoma Stromale Endometriale | 1-2% |
Sarcoma Epitelioide | ~ 1% |
Sarcoma a cellule chiare | ~ 1% |
Sarcoma alveolare dei tessuti molli | ~ 1% |
Tumore Fibroso Solitario (TFS) | ~ 1% |
Desmoide / Fibromatosi Aggressiva | < 1% |
Dermatofibrosarcoma protuberans | < 1% |