I pazienti spesso notano una tumefazione, dura, che cresce associata a dolore. A volte i pazienti avvertono un indolenzimento o formicolio o riscontrano una limitazione nel movimento delle articolazioni delle estremità (spalle, braccia/gambe).
I desmoidi nell’addome sono spesso diagnosticati molto tardi con la conseguenza di una crescita non controllata del tumore. Segni tipici sono il dolore, il sanguinamento gastrointestinale e raramente l’ostruzione intestinale.