成人軟部肉腫および内臓発生肉腫（消化管間質腫瘍を除く）はまれな腫瘍です。欧州では年間10万人のうち4〜5人が軟部肉腫（STS）と診断されています。全体的には、男性の方が女性よりも軟部肉腫のリスクがわずかに高く、55歳以上で診断されることがより多く、診断時の平均年齢は59歳です。
軟部肉腫は、身体の筋肉、関節、脂肪、神経、深部皮膚組織、および血管に形成されることが多いです。それらは通常、上肢、下肢、および体幹に発生し、最も頻度が高い部位は四肢です。別の発生部位でかなりの割合を占めるのは体内で、腹腔内、後腹膜の後ろ側、または女性の生殖器系などです。
一般的な成人軟部肉腫
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平滑筋肉腫 |
15-25% |
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脂肪肉腫 |
10-15% |
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未分化多形肉腫（MFH=悪性線維性組織球腫） |
15-25% |
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滑膜肉腫 |
6-10% |
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消化管間質腫瘍（GIST） |
3-5% |
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悪性末梢神経鞘腫瘍（MPNST） |
3-5% |
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線維肉腫 |
2-3% |
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血管肉腫 |
2-3% |
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横紋筋肉腫 |
~ 2% |
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子宮内膜間質肉腫 |
1-2% |
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類上皮肉腫 |
~ 1% |
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淡明細胞肉腫 |
~ 1% |
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胞巣状軟部肉腫 |
~ 1% |
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孤立性線維性腫瘍（SFTs） |
~ 1% |
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デスモイド腫瘍／侵襲性線維腫症 |
< 1% |
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隆起性皮膚線維肉腫 |
< 1% |
ほとんどの軟部肉腫の原因は不明ですが、この疾患に関連する既知の危険因子があり、遺伝的症候群、放射線、および化学暴露（例えば、除草剤やクロロフェノール）などがあります。
We couldn't do this without precious help: A special thanks goes to the Japan Association of Medical Translation for Cancer (JAMT) 'No Barriers in Cancer Care' for the translation and Dr. Makoto Endo, National Cancer Center Hospital Tokyo, Japan for medical proofreading.