Pacjenci często zauważają twardy, nowy lub narastający guzek lub obrzęk powodujący ból. Czasami pacjenci odczuwają odrętwienie, kłucie lub obserwują ograniczenie ruchliwości / elastyczności kończyn (nóg, ramion).
Guzy desmoidalne w jamie brzusznej są często diagnozowane bardzo późno z powodu długiego, niekontrolowanego wzrostu guza. Typowe objawy to ból, krwawienie ze strony przewodu pokarmowego, rzadko niedrożność jelit.