Należy rozważyć następujące opcje leczenia

• terapia hormonalna,
• chirurgia,
• terapia medyczna,
• radioterapia,
• chemoterapia,
• izolowana perfuzja kończyn,
• hipertermia,
• czekanie i obserwacja

Wybór leczenia często zależy od obecnej sytuacji pacjenta. Stosuje się zasadę, że wszyscy nowo zdiagnozowani pacjenci mają być ściśle monitorowani, a nie leczeni od razu. Chociaż może wydawać się to dziwne, dzięki temu można zyskać lepszy wgląd w specyfikę choroby i zaplanować kolejne kroki leczenia.

W przypadku progresji choroby, dalsze kroki zależą od umiejscowienia guza, ale także od wieku pacjenta i innych chorób towarzyszących. Postępowanie obejmuje zabiegi chirurgiczne (progresja w obrębie ściany brzusznej lub jamy brzusznej, przestrzeni zaotrzewnowej lub miednicy), terapię hormonalną (ściana brzucha) lub terapię medyczną (wszystkie przypadki oprócz brzucha), jak również chemioterapię, radioterapię, izolowaną perfuzję kończyn i hipertermię na późniejszych etapach.

Ważne: W przypadku podejrzenia guza desmoidalnego, zaleca się prowadzenie pacjenta (w tym przeprowadzenie biopsji) w ośrodku / sieci referencyjnej. Wszystkie przypadki powinny być omawiane podczas multidyscyplinarnej konferencji nowotworowej. Ponadto konieczna jest rozmowa z pacjentem, aby opracować indywidualny plan postępowania dla każdego przypadku.