Mięsak tkanek miękkich (MTM)

F 6533671 rare cancersMięsaki tkanki miękkiej i mięsaki trzewne u osób dorosłych (z wyjątkiem nowotworów żołądkowo-jelitowych) są rzadkimi nowotworami: w Europie rocznie stwierdza się je tylko u 4-5 osób na 100 000. Ogólnie rzecz biorąc, mężczyźni mają nieco wyższe ryzyko wystąpienia MTM niż kobiety, a diagnoza stawiana jest częściej u pacjentów w wieku > 55 lat, przy średnim wieku 59 lat w momencie diagnozy.

Mięsaki tkanek miękkich często tworzą w mięśniach, stawach, tkance tłuszczowej, nerwach, tkankach głębokich skóry i naczyniach krwionośnych. Zazwyczaj umiejscowione są w ramionach, nogach i tułowiu, przy czym najczęstsze miejsce występowania to kończyny. Istotna część przypadków umiejscowiona jest w przestrzeni jamy brzusznej, w przestrzeni zaotrzewnowej lub w żeńskim układzie rozrodczym.

Najczęstsze MTM u dorosłych

Mięśniakomięsak gładkokomórkowy 15-25%
Tłuszczakomięsak 10-15%
Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny, 
bliżej nie określony (MFH =  złośliwy guz fibroblastyczny)
15-25%
Mięsak maziówkowy 6-10%
GIST 3-5%
Złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych (MPNST) 3-5%
Włókniakomięsak 2-3%
Naczyniakomięsak 2-3%
Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy ~ 2%
Mięsak podścieliska endometrium 1-2%
Mięsak nabłonkowaty ~ 1%
Mięsak jasnokomórkowy ~ 1%
Mięsak pęcherzykowy ~ 1%
Samotne guzy włókniste (SFTs) ~ 1%
Guz desmoidalny / agresywna fibromatoza < 1%
Włókniakomięsak guzowaty skóry < 1%

 

Choć nieznana jest przyczyna większości MTM, znane są czynniki ryzyka związane z chorobą. Obejmują one zespoły uwarunkowane genetycznie, promieniowanie i ekspozycja na działanie czynników chemicznych (np. herbicydów i chlorofenoli).

 

We couldn't do this without precious help:
A special thanks goes to our member group Stow. Pomocy Chorym Na Miesaki "SARCOMA"
for the translation!