Desmoide

fotolia 74092056Desmoide bzw. Desmoidtumoren (DT) (auch aggressive Fibromatose genannt) gehören zur Gruppe der Weichgewebetumoren. Sie weisen sowohl Eigenschaften bösartiger als auch gutartiger Tumoren auf: im Gegensatz zu anderen Krebserkrankungen breiten sie sich nicht auf den gesamten Körper aus (Metastasierung). Sie neigen jedoch dazu, mit benachbartem Gewebe (lokal invasiv) zu verwachsen oder an mehreren Stellen gleichzeitig (multifokal) aufzutreten. Außerdem kommen sie oft nach einiger Zeit wieder (hohe Rezidivrate). Desmoide können nahezu alle Körperteile befallen: die Arme und Beine einschließlich des Beckens und Schultergürtels, den Rumpf (meist die Bauchdecke) und die Bauchhöhle (meist innerhalb des Mesenteriums im Becken). Vor allem in den Extremitäten (Arme und Beine) tendieren Desmoide dazu, gleichzeitig an mehreren Stellen aufzutreten (multifokal). Der klinische Verlauf ist häufig unvorhersehbar und sehr unterschiedlich.


Desmoide sind seltene Tumoren, die jährlich nur bei 3-4 von 1 Millionen Menschen diagnostiziert werden. Am häufigsten treten sie in der Altersgruppe von 15 bis 60 Jahren auf, es wurde jedoch eine Häufung der Erkrankungen bei Personen um die 30 Jahre beobachtet.


Bei den Desmoiden wird zwischen sporadischen und so genannten FAP-assoziierten Desmoidtumoren unterschieden. Die familiäre adenomatöse Polyposis, kurz FAP, ist eine Erberkrankung des Dickdarms. Die meisten Desmoide treten sporadisch auf. Nur 5-10 Prozent entstehen im Zusammenhang mit einer FAP. Junge Erwachsene erkranken besonders häufig an einem sporadischen Desmoid, vor allem Frauen im Zusammenhang mit der Schwangerschaft. Bei älteren Patienten besteht dieser Unterschied nicht mehr.