Les tumeurs desmoïdes (TD) (= fibromatose agressive) sont identiques aux sarcomes des tissus mous. Elles présentent à la fois des caractéristiques de tumeurs bénignes et malignes. A la différence des tumeurs cancéreuses, elles ne se propagent pas dans tout le corps, c’est à dire qu’elles ne produisent pas de métastases. Cependant, elles tendent à se développer dans les tissus voisins (on dit qu’elles sont localement invasives) ou sur plusieurs sites (multi-focales) et peuvent réapparaitre au bout de quelque temps (haut potentiel de rechute). Les tumeurs desmoïdes peuvent survenir sur n’importe quelle partie du corps : les bras, les jambes mais aussi le pelvis, les épaules, le tronc (principalement la paroi abdominale) et la cavité abdominale (principalement au niveau du mésentère du pelvis). Lorsqu’elles surviennent au niveau des extrémités (bras, jambes), les tumeurs desmoïdes ont tendance à se développer sur plusieurs sites de la même zone (multi-focales). Le parcours clinique est souvent imprévisible et peut considérablement varier d’un patient à l’autre. 

Les tumeurs desmoïdes sont une entité de tumeurs rares affectant entre 3 à 4 cas / 1 million par an. Elles surviennent principalement entre 15 et 60 ans, avec un pic diagnostic à 30 ans.

Il convient de différencier les tumeurs desmoïdes sporadiques des tumeurs desmoïdes tumors survenant dans le contexte d’une polypose adénomateuse familiale, une maladie héréditaire du colon. La plupart des tumeurs desmoïdes surviennent de manière sporadique. Seuls 5 à 10% de l’ensemble des tumeurs surviennent dans un contexte de polypose adénomateuse familiale. Chez les jeunes adultes, les femmes (souvent enceintes) sont davantage touchées par la forme sporadique de la maladie. Aucune distinction homme/femme n’a pu être distinguée chez les patients plus âgés.