Συνήθως, η αντιμετώπιση των σαρκωμάτων οστών περιλαμβάνει διαφόρους τύπους θεραπειών. Είναι συνεπώς αναγκαίο η θεραπευτική στρατηγική και η τελική απόφαση να λαμβάνεται στο ογκολογικό συμβούλιο στο οποίο συμμετέχουν παθολόγοι-ογκολόγοι, ακτινοθεραπευτές, χειρουργοί, ακτινολόγοι και εξειδικευμένοι ιατροί άλλων ειδικοτήτων αν χρειάζεται.

Η θεραπευτική στρατηγική εξαρτάται από διάφορες παραμέτρους: τον τύπο καρκίνου, το στάδιο νόσου (εντοπισμένη νόσος = η νόσος περιορίζεται στην πρωτοπαθή εστία vs μεταστατική νόσος = η νόσος έχει ήδη επεκταθεί σε άλλα όργανα) και τη γενική κατάσταση του ασθενή. Οι ασθενείς μπορεί να βρεθούν αντιμέτωποι με επιλογές, που να περιλαμβάνουν τη συμμετοχή σε κλινική μελέτη, και ενδεχομένως να χρειάζονται πιο λεπτομερείς πληροφορίες από την ιατρική τους ομάδα για να αποφασίσουν.

Χειρουργείο

Το χειρουργείο θεωρείται η κλασική θεραπεία της εντοπισμένης νόσου ώστε (ιδανικά) να αφαιρεθεί ο όγκος εξολοκλήρου. Αυτός είναι ο καλύτερος τρόπος για να επιτευχθεί η ίαση του ασθενή. Ο χειρουργός θα αφαιρέσει τον όγκο, αλλά και τμήμα φυσιολογικού ιστού (εγχειρητικά όρια) , ώστε να είναι σίγουρος ότι δεν έχουν μείνει καρκινικά κύτταρα στο σώμα. Αυτό μειώνει τον κίνδυνο (τοπικής) υποτροπής.

Το χειρουργείο του όγκου και η αφαίρεση επαρκούς φυσιολογικού ιστού που περιβάλλει τον όγκο μπορεί ορισμένες φορές να είναι δύσκολο να επιτευχθεί αν η εντόπιση είναι στα άρκα (χέρι ή πόδι). Ο ακρωτηριασμός μπορεί να προταθεί αν η εξαίρεση όλο του όγκου απαιτεί την αφαίρεση σημαντικών νεύρων, αρτηριών ή μυών που θα αφήσουν το άκρο μη λειτουργικό. Ωστόσο στις μέρες μας ο ακρωτηριασμός –αφαίρεση τμήματος ή όλου του άκρου – είναι σπάνιος. Εξειδικευμένοι χειρουργοί έχουν στόχο την αποφυγή του ακρωτηριασμού και να επιτύχουν την επονομαζόμενη διάσωση του άκρου, κατά την οποία αφαιρείται ο όγκος αλλά παραμένει λειτουργικό το χέρι ή το πόδι. Τεχνητά οστά (ενδοπροσθετική) χρησιμοποιούνται ευρέως για να αντικαταστήσουν βλάβες οστών από όγκους. Στα παιδιά υπάρχουν τεχνικές, που επιτρέπουν τις ενδοπροσθέσεις να επεκτείνονται και να ακολουθούν τη φυσική ανάπτυξη του παιδιού. Κάποιες από αυτές τις τεχνικές δεν είναι επεμβατικές, δηλαδή δε χρειάζεται κι άλλο χειρουργείο. Πάνω από το 90 % των ασθενών με σάρκωμα οστών στα άκρα, διατηρεί το άκρο που έχει προσβληθεί.⁸

Για τους όγκους που εντοπίζονται σε άλλα σημεία όπως στην πύελο ή στη γνάθο, το αφαιρούμενο οστό αντικαθίσταται είτε από μόσχευμα οστού ή με οστό από άλλα μέρη του σώματος. Ενδεχομένως στο μέλλον η τρισδιάστατη αξονική τομογραφία (3D) να βοηθήσει τους χειρουργούς στη χρήση τεχνητών οστών, αλλά αυτό ακόμα βρίσκεται σε ερευνητικό επίπεδο. Σε σημεία του σώματος όπου η αντικατάσταση οστού είναι δύσκολη, πχ στο κρανίο, επιπρόσθετες τοπικές θεραπείες μπορούν να χρησιμοποιηθούν, όπως αποκόλληση του όγκου χωρίς αφαίρεση οστού, κρυοχειρουργική (σκοτώνοντας καρκινικά κύτταρα με παγωμένο νιτρώδες υγρό) και τσιμεντοποίηση (ένα υγρό που σκληραίνει με το χρόνο, αποδίδοντας μεγάλη ποσότητα θερμότητας που βοηθά να κατστραφούν εναπομείνοντα καρκινικά κύτταρα).

Το χειρουργείο είναι επίσης μία επιλογή και για τη μεταστατική νόσο. Ειδικά στον πνεύμονα (πολύ συχνή μετάσταση στον καρκίνο οστών), οι χειρουργοί μπορεί να είναι σε θέση να αφαιρέσουν τις μεταστάσεις. Ωστόσο αυτό θα πρέπει σχεδιαστεί πολύ προσεκτικά και εξαρτάται από πολλούς παράγοντες που περιλαμβάνουν την εντόπιση, τον αριθμό και το μέγεθος των μεταστάσεων, το βαθμό ανάπτυξής τους, τη διάρκεια της νόσου, την ηλικία του ασθενούς και τη γενική του κατάσταση.

Ακτινοβολία

Η ακτινοβολία συστήνεται για την τοπική αντιμετώπιση του όγκου. Ωστόσο, οι περισσότεροι τύποι καρκίνου οστών (με εξαίρεση το σάρκωμα Ewing) δεν είναι ευαίσθητοι στην ακτινοβολία. Για αυτό και η ακτινοβολία είναι βασική θεραπευτική επιλογή στο σάρκωμα Ewing.⁹

Η ακτινοβολία στα σαρκώματα οστών μπορεί να χρησιμοποιηθεί πριν ή μετά το χειρουργείο (πολύ συχνό στα σαρκώματα οστών): Πριν το χειρουργείο (νεο-επικουρική θεραπεία) μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να μικρύνει μεγάλους όγκους ώστε μετά να γίνει εφικτή η αφαίρεσή τους ολοκληρωτικά χωρίς ακρωτηριασμό. Κατά τη διάρκεια του χειρουργείου, μελέτες έχουν διενεργηθεί κατά τις οποίες γίνεται αφαίρεση οστού με μικρό όγκο, εν συνεχεία εντατικοποιημένη μία δόση ακτινοβολίας και ανάπλαση του οστού του ασθενή. Μετά το χειρουργείο (επικουρική θεραπεία) με στόχο την αποφυγή τοπκής υποτροπής, η οποία μπορεί να προέλθει από μικροσκοπικά κύτταρα που ενδεχομένως να ξέφυγαν του χειρουργείου, αλλά και με στόχο την καταστροφή επιπλέον εστιών που δε ήταν δυνατό να αφαιρεθούν χειρουργικά. Σπάνια, η ακτινοβολία μπορεί να χρησιμοποιηθεί αντί του χειρουργείου για την επίτευξη ελέγχου της τοπικής νόσου, παρόλο που αυτή είναι μια ανακοφουστική προσέγγιση.

Τα σαρκώματα Ewing παρουσιάζουν πολλές προκλήσεις για τους ακτινοθεραπευτές ογκολόγους αναλόγως αν οι όγκοι είναι επιπολής ή εν τω βάθει. Η ακτινοβολία της πυέλου έχει υψηλή θνητότητα και μπορεί να προκαλέσει απώλεια της αναπαραγωγικής ικανότητας στις γυναίκες, αλλά και άλλες παρενέργειες. Για την αποφυγή αυτών μπορεί να χρησιμοποιηθεί ακτινοβολία με πρωτόνια, ειδικά σε νέες γυναίκες με στόχο τη διατήρηση της γονιμότητας. Καθότι υπάρχουν πολύ λίγα κέντρα στην Ευρώπη με ακτινοβολία πρωτονίων, η χρήση της για την ώρα απαιτεί καλό συντονισμό, και πιθανότατα ανάγκη για μετακινήση του ασθενή αλλά και υψηλό κόστος.

Η ακτινοβολία σε προχωρημένο στάδιο μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανακούφιση από συμπτώματα, να αποτρέψει επιπλοκές ή να ελέγξει μεταστάσεις ειδικά στα οστά.

Συστηματική θεραπεία: Χημειοθεραπεία και Στοχευμένες Θεραπείες

Σε αντίθεση με την ακτινοβολία ή το χειρουργείο τα οποία είναι τοπικές θεραπείες, η χημειοθεραπεία αποτελεί συστηματική θεραπεία: Χορηγείται ενδοφλέβια και επηρεάζει όλο το σώμα.

Για τα οστεοσαρκώματα και για κάποια από τα λιγότερα συχνά σαρκώματα οστών, η νεο-επικουρική χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται ως εισαγωγική θεραπεία πριν το χειρουργείο. Ο στόχος είναι να εξουδετερώσει τον όγκο. Ο βαθμός της νέκρωσης (θάνατος καρκινικών κυττάρων) που επιτυγχάνεται εκτιμάται από τον παθολογοανατόμο μετά το χειρουργείο και αποτελεί προγνωστικό δείκτη. Όπως έχει φανεί σε κλινικές μελέτες, περαιτέρω χημειοθεραπεία που δίνεται επικουρικά του χειρουργείου προσφέρει καλύτερες πιθανότητες ίασης.

Στα σαρκώματα Ewing η χημειοθεραπεία συνήθως δίνεται πριν και μετά το χειρουργείο και σε ορισμένες περιπτώσεις σε συνδυασμό με ακτινοβολία. Ωστόσο, το χόρδωμα και ο γιγαντοκυτταρικός όγκος οστών δεν ανταποκρίνονται καλά στη χημειοθεραπεία και συνήθως δε χρησιμοποιείται για τα μη προχωρημένα χονδροσαρκώματα.

Η χημειοθεραπεία διαδραματίζει καταλυτικό ρόλο στην προχωρημένη και μεταστατική νόσο. Υπάρχουν διάφορα φάρμακα τα οποία είναι διαθέσιμα: δοξορουμπικίνη και άλλες ανθρακυκλίνες, σισπλατίνα, ιφωσφαμίδη, κυκλοφωσφαμίδη, τζεμσιταβίνη, δοσεταξέλη, ετοποσίδη, μεθοτρεξάτη, ιρινοτεκάνη, δακτινομυκίνη, βινκριστίνη και άλλα αλκαλοειδή της βίνκα.

Σε κάποιους τύπους σαρκωμάτων οστών, στοχευμένες θεραπείες μπορεί να είναι αποτελεσματικές. Αυτά τα νέα φάρμακα εμποδίζουν την ανάπτυξη του όγκου. Ανάμεσά τους είναι η ιματινίμπη για το προχωρημένο χόρδωμα και η δενοσουμάμπη για το υποτροπιάζον ή μη χειρουργήσιμο γιγαντοκυτταρικό όγκο. Ωστόσο, κάποια από αυτά τα φάρμακα δεν είναι εγκερκιμένα από τον FDA (οργανισμός φαρμάκων των ΗΠΑ) και από τον EMA (Ευρωπαϊκό Οργανισμό Φαρμάκων) για αυτούς τύπους καρκίνου και συνήθως χρησιμοποιούνται ως εκτός ενδείξεως φάρκακα.¹⁰ Επιπλέον νέα φάρμακα δοκιμάζονται σε (πρώιμες) κλινικές μελέτες.