Solitamente, il trattamento dei sarcomi ossei include diversi tipi di terapia. Per questo è necessario che la strategia e decisione terapeutica sia presa da un team multidisciplinare di oncologi, ortopedici, radioterapisti ed esperti di altre discipline, qualora necessario. La strategia terapeutica dipende da diversi fattori: dal tipo di tumore osseo, dallo stadio della malattia (localizzata, se il tumore è limitato alla sede primitiva o metastatica, se il tumore si è già diffuso ad altri organi) e dallo stato di salute generale del paziente. I pazienti possono avere di fronte diverse scelte, inclusa quella di esser inclusi in una sperimentazione clinica e necessiteranno probabilmente di informazioni più dettagliate da parte del team medico.

Chirurgia

La chirurgia rappresenta la terapia standard per i sarcomi ossei localizzati allo scopo (idealmente) di rimuovere completamente il tumore. Questa è la miglior possibilità di curare il paziente. Il chirurgo asporterà il tumore come pure una parte di tessuto sano (cosiddetto margine chirurgico) per assicurare che non residuino cellule tumorali, riducendo così il rischio di recidiva locale. L’intervento chirurgico di asportazione del tumore e di parte dei tessuti sani circostanti può talvolta essere difficile specie se il tumore è situato alle estremità (braccia o gambe). Può esser necessario ricorrere all’amputazione quando l’asportazione del tumore comporta la rimozione di nervi, vasi sanguigni, o muscoli che causerebbe la perdita della funzione dell’arto. Tuttavia, attualmente, un’amputazione completa di parte o tutto l’arto è rara. Chirurghi esperti mirano sempre più ad evitare l’amputazione e ad effettuare quella che si chiama “chirurgia conservativa” o di “salvataggio dell’arto” che rimuove il tumore ma lascia buona la funzionalità. Protesi segmentarie che sostituiscono interi segmenti ossei sono sempre più utilizzate per sostituire ossa danneggiate dal tumore. Nei bambini vi sono delle modalità tecniche che permettono a queste protesi di allungarsi, in modo da adattarsi alla naturale crescita dell’osso. Alcune di queste modalità non sono invasive, in altri termini non richiedono successivi ulteriori interventi chirurgici, ma possono essere eseguite per via percutanea. Più del 90% dei pazienti con tumore osseo agli arti riescono a conservare l’arto.

Nel caso dei tumori che colpiscono altri tipi di osso, quali la pelvi o la mandibola, l’osso rimosso può essere sostituito con innesti ossei o con segmenti ossei provenienti da altre ossa del corpo. Vi sono concrete possibilità che in futuro osso artificiale possa essere realizzato su misura per il singolo paziente mediante stampanti a 3D, ma attualmente questa possibilità è solo concettuale. In parti del corpo in cui risulti difficile sostituire l’osso, ad esempio nel cranio, possono esser effettuati localmente ulteriori trattamenti, tra cui il curettage (asportazione del tumore senza rimozione dell’osso circostante), la criochirurgia (distruzione delle cellule tumorali attraverso il freddo estremo utilizzando azoto liquido) e successivo riempimento dalla cavità rimanente con cemento osseo (una sostanza chimica che lentamente si indurisce, emanando molto calore che aiuta a distruggere le cellule tumorali rimanenti ad es dopo un curettage).

La chirurgia è un’opzione anche quando la malattia è metastastica. Specialmente nel caso di metastasi ai polmoni (la localizzazione più comune delle metastasi da tumore osseo), il chirurgo ha la possibilità di rimuovere completamente le metastasi. Tuttavia tutto ciò deve esser valutato e pianificato con cura e dipende da un insieme di fattori che includono la localizzazione nei polmoni, il numero e le dimensioni delle metastasi, la velocità di crescita, la durata della malattia, l’età del paziente ed il suo stato generale di salute.

Radioterapia

La radioterapia è impiegata localmente al fine di distruggere il tessuto tumorale. Tuttavia la maggior parte dei tumori ossei (fatta eccezione per il sarcoma di Ewing) non è molto sensibile alle radiazioni. Questo è il motivo per cui la radioterapia rappresenta l’opzione di trattamento preferibilmente solo nel caso del sarcoma di Ewing 9. La radioterapia nei tumori ossei può essere effettuata prima o dopo l’intervento chirurgico che resta la più importante terapia dei tumori ossei. La radioterapia eseguita prima della chirurgia (trattamento neoadiuvante) ha lo scopo di ridurre le dimensioni della massa tumorale fino a render possibile la sua rimozione completa senza amputazione.

La radioterapia dopo la chirurgia (trattamento adiuvante) ha la finalità di evitare recidive locali o regionali, che possono derivare da cellule rimaste dopo la chirurgia, o a distruggere lesioni adiacenti al tumore che non possono essere rimosse chirurgicamente. Raramente viene impiegata in sostituzione della chirurgia nei pazienti inoperabili per ottenere il parziale controllo locale del tumore (radioterapia palliativa).

Il sarcoma di Ewing è il tumore che presenta la grande sfida per i radioterapisti La radioterapia delle lesioni del bacino presenta però un’elevata morbidità e può condurre alla pedita della fertilità nelle donne e ad altri effetti collaterali in tutti i pazienti. Al fine di evitare tutto ciò vi sono nuove tecniche di irradiazione (terapia con protoni) che presentano minori effetti collaterali, ma sono ancora pochi in Europa I centri che praticano queste complicate e costose tecniche, con ovvie difficoltà per I pazienti ad accedervi. La radioterapia nei pazienti con malattia metastatica ha la finalità di alleviare il dolore, prevenire le complicazioni ed evitare l’ulteriore diffusione delle metastasi.

Terapie sistemiche: Chemioterapia e Terapie Mirate

Diversamente dalla radioterapia o dalla chirurgia che sono terapie localizzate, la chemioterapia è una terapia sistemica, in quanto somministrata per via venosa e distribuita così in tutto il corpo. Nel caso dell’osteosarcoma e di alcuni tumori ossei meno comuni, la chemioterpia neoadiuvante è utilizzata come trattamento di induzione prima della chirurgia. Lo scopo è quello di uccidere quante più possibili cellule tumorali. Il grado di necrosi (morte delle cellule tumorali) ottenuto può essere valutato dal patologo a seguito della chirurgia e costituisce un buon indicatore di prognosi. Inoltre la chemioterapia può essere trattamento adiuvante alla chirurgia, costituendo questo abbinamento la miglior opportunità di cura, come dimostrato in sperimentazioni cliniche condotte. Nel Sarcoma di Ewing la chemioterapia è solitamente somministrata prima e dopo la chirurgia, talvolta in combinazione con la radioterapia. Il cordoma ed il tumore a cellule giganti dell’osso non rispondono invece bene alla chemioterapia che, per lo più , non è impiegata neanche nel condrosarcoma localizzato.

La chemioterapia gioca invece un ruolo importante nelle forme localmente avanzate e metastatiche. Attualmente vi sono diversi farmaci disponibili, quali: doxorubicina ed altre antracicline, cisplatino, ifosfamide, ciclofosfamife, gemcitabina, etoposide, methotrexate, irinotecan, dactinomycina, vincristine ed altri alcaloidi derivati dalla vinca.

I nuovi farmaci a bersaglio molecolare (terapie mirate) possono essere utili in alcuni tipi di tumore osseo, inibendo la crescita tumorale. Tra questi vi sono Imatinib nel cordoma avanzato e Denosumab nel tumore a cellule giganti recidivato o inoperabile. Tuttavia, non essendo nessuno di questi farmaci autorizzato dal FDA (Food and Drug Administration) o dall’EMA (European Medicines Agency) per il trattamento di questi tumori, il loro utilizzo è solitamente “off-label”,dove consentito 10. Nuovi approcci farmacologici sono comunque in fase di valutazione (iniziale) in studi clinici.