Leczenie mięsaków kości zwykle składa się z kilka rodzajów terapii. Konieczne jest, aby strategia leczenia i decyzje dotyczące leczenia były omawiane i podejmowane przez tak zwany multidyscyplinarny zespół onkologów medycznych i onkologów radiologów, chirurgów, radiologów i ekspertów z innych dyscyplin, zależnie od potrzeby.

Strategia leczenia zależy od różnych aspektów: typu raka kości, stadium choroby (zlokalizowana = nowotwór jest ograniczony do miejsca pierwotnego, choroba przerzutowa = doszło do przerzutów na inne narządy) oraz ogólnego stanu zdrowia pacjenta. Pacjenci muszą dokonać wyboru dotyczącego sposobu leczenia, takiego jak na przykład udział w badaniu klinicznym, i będą potrzebować wsparcia w postaci szczegółowych informacji od zespołu zajmującego się leczeniem.

 

Leczenie chirurgiczne

Leczenie chirurgiczne uważane jest za standardową terapię dla zlokalizowanych mięsaków kości i jest stosowane w celu całkowitego usunięcia guza (pożądany wynik leczenia). Takie leczenie daje największą szansę na wyleczenie pacjenta. Chirurg wycina guz, a także pewną ilość zdrowej tkanki (tak zwany margines), aby upewnić się, że komórki rakowe nie pozostaną w ciele. To zmniejsza ryzyko (lokalnego) nawrotu choroby.

Operacja guza i wycięcie wystarczającej ilości otaczającej tkanki może czasem być trudne, jeśli nowotwór znajduje się w kończynie (ramieniu lub nodze). Amputacja może być brana pod uwagę, jeśli usunięcie całego guza wymaga usunięcia istotnych nerwów, tętnic lub mięśni, przez co kończyna nie będzie w stanie normalnie funkcjonować. Jednak w dzisiejszych czasach całkowita amputacja - usunięcie części lub całości kończyny - jest rzadka. Specjalistyczni chirurdzy dążą do uniknięcia amputacji i dążą do przeprowadzenia operacji oszczędzającej kończynę, dzięki której usunięty jest guz, a funkcje kończyny zostają nieuszkodzone. Sztuczne kości (endoprotetyka) są coraz częściej używane do zastępowania kości uszkodzonych przez nowotwory. U dzieci można zastosować techniki, które umożliwiają przedłużenie kości endoprotetycznych w celu dopasowania ich do naturalnego wzrostu. Niektóre z tych technik są nieinwazyjne, tzn. nie wymagają dalszych operacji. Ponad 90% pacjentów z rakiem kości z uszkodzoną kończyną może mieć oszczędzoną kończynę.

W przypadku nowotworów w innych miejscach, takich jak miednica lub szczęka, usunięta kość zostaje zastąpiona przez przeszczepy kostne lub kości z innych części ciała. W przyszłości spodziewane jest, że komputerowe drukowanie 3D może pomóc chirurgom w sztucznym zastępowaniu kości, ale jest to na razie tylko wstępny pomysł. W częściach ciała, w których wymiana kości jest trudna, np. w czaszce można zastosować dodatkowe zabiegi miejscowe, między innymi łyżeczkowanie (wyłyżeczkowanie guza bez usuwania kości), kriochirurgię (zabijanie komórek nowotworowych przy użyciu ciekłego azotu) oraz cement kostny (ciecz, która z czasem twardnieje i wydziela dużą ilość ciepła, które pomaga zabić pozostałe komórki nowotworowe, np. po łyżeczkowaniu).

Leczenie chirurgiczne jest również jedną z opcji w przerzutowej chorobie. Chirurdzy mogą być w stanie usunąć wszystkie przerzuty, zwłaszcza w płucach (najczęstszym miejscu przerzutu raka kości). Takie leczenie musi być jednak starannie zaplanowane, jako że zależy od szeregu czynników takich jak umiejscowienie, liczba i rozmiar przerzutów, szybkość wzrostu, czas trwania choroby, wiek pacjenta i ogólny stan zdrowia.

 

Radioterapia

Radioterapia jest stosowana w obszarze guza i jego sąsiedztwie w celu zniszczenia tkanki nowotworowej. Jednak większość raków kości (poza mięsakiem Ewinga) nie jest wrażliwa na promieniowanie. Dlatego też promieniowanie jest najlepszą opcją leczenia mięsaka Ewinga.

Radioterapia w chorobach nowotworowych kości może być rozważana przed lub po zabiegu chirurgicznym (najczęściej w mięsakach kości): przed zabiegiem (leczenie przedoperacyjne) może być zastosowana do zmniejszenia dużego nowotworu, lub jego całkowitego usunięcia, dzięki czemu można uniknąć amputacji. Podczas zabiegu chirurgicznego przeprowadzono próbne leczenie polegające na usunięciu kości z małym guzem, poddanie usuniętej kości intensywnej jednorazowej radioterapii, a następnie ponownym wszczepieniu kości pacjentowi. Radioterapia po zabiegu chirurgicznym (leczenie uzupełniające) jest stosowana w celu uniknięcia nawrotów miejscowych lub odległych, które mogą rozwinąć się z komórek mikroskopowych pozostałych po zabiegu, lub aby usunąć sąsiadujące zmiany, których nie można było usunąć chirurgicznie. W rzadkich przypadkach radioterapia jest stosowana zamiast leczenia chirurgicznego, aby osiągnąć miejscową kontrolę nad guzem, jednakże jest to podejście paliatywne.

Leczenie Mięsaka Ewinga jest wyzwaniem dla onkologów-radioterapeutów, jeśli guzy znajdują się na ciele lub w ciele. Radioterapii miednicy towarzyszy duży odsetek śmiertelności, a także może prowadzić do utraty płodności u kobiet i innych działań niepożądanych u wszystkich pacjentów. Aby tego uniknąć, coraz częściej stosuje się terapię promieniami protonowymi w leczeniu młodych kobiet dla zachowania ich płodności. Ponieważ w Europie obecnie jest niewiele ośrodków leczących przy pomocy protonoterapii, tego typu leczenie wymaga skomplikowanej logistyki, podróży oraz nakładów finansowych.

Radioterapia w zaawansowanej chorobie może być stosowana w celu złagodzenia objawów, zapobiegania powikłaniom lub kontroli przerzutów, zwłaszcza przerzutów do kości.

 

Leczenie systemowe: Chemioterapia oraz terapie celowane

W przeciwieństwie do radioterapii lub zabiegu chirurgicznego – terapii miejscowych, chemioterapia to tak zwane leczenie systemowe: jest wprowadzana do krwiobiegu i wpływa na całe ciało.

W przypadku kostniakomięsaków i niektórych bardziej rzadkich nowotworów, chemioterapię stosuje się jako leczenie przedoperacyjne. Celem jest zabicie komórek nowotworowych. Stopień martwicy (śmierć komórek nowotworowych), który został osiągnięty, może zostać oceniony przez patologa po operacji i jest dobrym wskaźnikiem prognostycznym. Dalsza chemioterapia jest podawana pomocniczo w leczeniu chirurgicznym, jako że badania kliniczne wykazały że tego rodzaju terapia daje największe szanse na wyleczenie.

W mięsaku Ewinga chemioterapia jest zazwyczaj podawana przed i po zabiegu, czasami w skojarzeniu z radioterapią. Jednakże struniaki oraz guzy wielkokomórkowe kości nie reagują dobrze na chemioterapię. Leczenie chemioterapią nie jest także przeważnie brane pod uwagę w przypadku zlokalizowanych chrzęstniakomięsaków.

Chemioterapia odgrywa ważną rolę w zaawansowanej i przerzutowej chorobie. Obecnie dostępne są różne leki: doksorubicyna i inne antracykliny, cisplatyna, ifosfamid, cyklofosfamid, gemcytabina, docetaksel, etopozyd, metotreksat, irynotekan, daktynomycyna, winkrystyna i inne alkaloidy vinca.

W niektórych typach raka kości, leki celowane mogą być skuteczne. Nowe leki tego rodzaju hamują wzrost guza. Należą do nich Imatynib stosowany do leczenia zaawansowanego struniaka oraz Denosumab używany do leczenia nawrotowego i nieoperacyjnego guza wielkokomórkowego. Jednak żaden z tych leków nie jest zatwierdzony przez FDA (Food and Drug Administration, USA) lub EMA (Europejska Agencja Leków) do leczenia tych typów raka, a jeśli dochodzi już do ich zastosowania, zwykle oznacza to "stosowanie leku w niezarejestrowanych wskazaniach". Inne nowe podejścia terapeutyczne są aktualnie badane we (wczesnych etapach) badań klinicznych.