I sarcomi dell’osso, chiamati anche tumori primitivi dell’osso, sono molto rari. Costituiscono circa meno dello 0.2% di tutti i tumori maligni1, anche se il numero può differire da paese a paese. Come suggerisce il nome, i tumori maligni dell’osso colpiscono le ossa ma anche le cartilagini.

I più comuni sarcomi ossei sono l’osteosarcoma, il sarcoma di Ewing, il condrosarcoma, il tumore a cellule giganti (Nota. Il tumore a cellule giganti è benigno e non è un sarcoma NOTE: Giant cell tumours are benign tumours, not sarcomas) ed il cordoma2.  L’osteosarcoma ed il condrosarcoma sono i più frequenti, rappresentando oltre la metà di tutte le diagnosi di tumori ossei maligni3.

• L’osteosarcoma è il più frequente tumore primitivo dell’osso. Si stima che, ogni anno, 2-3 persone su un milione ne siano colpite. Più spesso si tratta di adolescenti (fascia di età 15-19 anni), nei quali rappresenta oltre il 10% di tutti i tumori solidi, con un numero di diagnosi lievemente maggiore nel genere maschile. Un altro picco di incidenza riguarda la fascia di età con oltre 70 anni.
• Il sarcoma di Ewing  (ES) è il terzo più comune sarcoma osseo. Colpisce con maggior frequenza bambini ed adolescenti, ma anche giovani adulti. L’età media al momento della diagnosi è di 15 anni, con prevalenza del genere maschile su quello femminile. Le sedi anatomiche coinvolte sono principalmente le ossa delle gambe e delle braccia (50%) e le ossa pelviche (25%), seguito da costole e spina dorsale. Il sarcoma di Ewing può interessare anche qualsiasi altro tipo di ossa e (più raramente nei bambini) i tessuti molli.
• Il Condrosarcoma è il sarcoma osseo con maggior incidenza nell’adulto. E’ diagnosticato a circa 2 persone su un milione, generalmente tra i 30 e 60 anni.
• Il tumore a cellule giganti dell’osso è aggressivo a livello della sede locale e raramente causa metastasi. Ha maggior incidenza nei giovani adulti e colpisce prevalentemente il genere femminile.
• Il cordoma è un tumore raro della spina dorsale, più frequente a livello del rachide cervicale o della pelvi (sacro). Ha un’incidenza pari a circa 0,5 persone per milione per anno.
  
  

Le cause dell’insorgenza dei sarcomi ossei non sono note. Tuttavia sono stati individuati alcuni fattori di rischio che potrebbero essere responsabili di una maggior probabilità di sviluppare tumori ossei. Tra essi vi sono i fattori genetici, il morbo di Paget e  l’esposizione alle radiazioni 5.

La rarità della malattia assieme alla necessità di trattamenti combinati rende molto difficile trattare correttamente i sarcomi ossei. Pertanto va ricordato: Tutti i sarcomi richiedono di essere trattati da specialisti, possibilmente in centri specialistici!