Les sarcomes osseux, également appelées tumeurs primitives osseuses, sont particulièrement rares. Ils représentent environ <0.2 % de l’ensemble des tumeurs malignes, bien que le nombre varie d’un pays à l’autre. Comme leur nom l’indique, les tumeurs malignes osseuses peuvent être observées sur tous les os du corps, mais aussi sur le cartilage.

A retenir: Les sarcomes osseux sont des tumeurs qui se développent à partir des os. Les métastases d’autres types de cancers (comme le cancer du sein ou de la prostate) sont des métastases osseuses, non des cancers primitifs de l’os, et nécessitent une approche thérapeutique différente.

Les sarcomes osseux les plus fréquents sont les ostéosarcomes, les sarcomes d’Ewing, les chondrosarcomes, les tumeurs à cellules géantes et les chordomes. Les ostéosarcomes et les chondrosarcomes sont les plus fréquents et comptent pour plus de la moitié des diagnostics de tumeurs malignes osseuses.

• L’ostéosarcome est le cancer primitif osseux le plus fréquent. On estime qu’il touche 2-3 personnes/1 million par an. Cette tumeur affecte principalement les adolescents entre 15 et 19 ans, et représente >10 % de tous les cancers, avec une légère prédominance masculine. Un autre pic diagnostic est observé chez les plus de 70 ans.
• Le sarcome d’Ewing est le troisième sarcome osseux le plus répandu. Il survient plus fréquemment chez les enfants et les adolescents mais peut également être observé chez les jeunes adultes. L’âge moyen au diagnostic est de 15 ans, ces tumeurs affectant davantage les garçons que les filles. Le sarcome d’Ewing se développe principalement au niveau des jambes et des bras (50 %) des os pelviens (25 %), suivis par les côtes et la colonne vertébrale. Le sarcome d’Ewing peut toucher n’importe quel os et (plus rarement chez les enfants) les tissus mous.
• Le chondrosarcome est le sarcome osseux le plus répandu chez l’adulte. Chaque année, il touche environ 2 personnes/ 1 million, principalement entre 30 et 60 ans.
• Les tumeurs osseuses à cellules géantes sont localement agressives et ne métastasent que très rarement. Elles surviennent principalement chez les jeunes adultes et affectent majoritairement les femmes.
• Les chordomes sont des tumeurs rares de la colonne vertébrale plus fréquemment observées au niveau du cou ou du pelvis (sacrum). Elles touchent environ 0.5 personne/1 million par an.

Les causes des sarcomes osseux demeurent inconnues à ce jour. Cependant, certains facteurs de risques susceptibles de favoriser le développement de ces tumeurs ont pu être identifiés. On retrouve notamment : des prédispositions génétiques, la maladie de Paget et l’exposition aux radiations.

La rareté de la maladie, associée au besoin de combiner différentes thérapies rend les sarcomes osseux particulièrement difficiles à traiter. Par conséquent, il est important de retenir que tous les sarcomes doivent être traités par des spécialistes et, si possible, dans des centres spécialisés!